Интерстициальные заболевания лёгких

05.11.2022

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) — преимущественно хронические заболевания лёгочной ткани, проявляющиеся воспалением и нарушением структуры альвеолярных стенок, эндотелия лёгочных капилляров, перивазальных и перилимфатических тканей (см. альвеолит). Характерным симптомом интерстициальных заболеваний лёгких является одышка, являющаяся отражением лёгочной недостаточности.

Большинство интерстициальных заболеваний лёгких приводят к пневмофиброзу. В настоящее время термин «пневмофиброз» не является синонимом ИЗЛ, однако всё ещё употребляется в этом значении. Для обозначения фиброзирующих ИЗЛ с невыясненной первопричиной используется словосочетание «идиопатический пневмофиброз».

Классификация

Интерстициальные заболевания лёгких могут классифицироваться по этиологическому признаку.

  • Вдыхание различных веществ из окружающей атмосферы
    • Неорганические вещества
      • Силикоз
      • Асбестоз
      • Бериллиоз
    • Органические вещества
      • Гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит
  • Реакция на лекарственные препараты
    • Антибиотики
    • Препараты для химиотерапии
    • Антиаритмические препараты
  • Системные заболевания соединительной ткани
    • Склеродермия
    • Системная красная волчанка
    • Ревматоидный артрит
    • Дерматомиозит
  • Инфекции
    • Атипичная пневмония
    • COVID-19
    • Пневмоцистная пневмония
    • Туберкулёз
  • Идиопатические
    • Саркоидоз
    • Идиопатический пневмофиброз
    • Гистиоцитоз Х
    • Альвеолярный протеиноз
    • Идиопатические интерстициальные альвеолиты — острый интерстициальный альвеолит (острая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича) и др.
  • Злокачественные опухоли
    • Лимфангитный карциноматоз
  • Ассоциированные ИЗЛ
    • ИЗЛ, ассоциированные с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз печени
    • ИЗЛ, ассоциированные с легочными васкулитами (гранулёматоз Вегенера, лимфоматоидный гранулёматоз, системный некротизирующий васкулит, гиперсенситивный васкулит)
    • ИЗЛ, ассоциированные с реакцией «трансплантат против хозяина»

    • Диагностика

    Диагностика ИЗЛ основана на клинической картине, рентгенологических исследованиях (рентгенография органов грудной клетки и КТВР), функциональных лёгочных тестах и лабораторных данных. В случае сомнений в диагнозе производится фибробронхоскопия и/или биопсия лёгкого.